• 11 August 2022

Le interstiziopatie polmonari (ILD) sono malattie rare a gestione complessa dell’apparato respiratorio. Tra queste la prevalenza della sola fibrosi polmonare idiopatica in Italia è di circa 15.000 pazienti, ma con diagnosi accertata solamente su circa 5.000 di essi.

di Fabio Pieraccini, Direttore della Direzione Assistenza farmaceutica Ausl della Romagna

I centri dedicati alla cura delle malattie rare del polmone (interstiziopatie polmonari) nel nostro Paese sono 107, ma 30 di questi seguono circa il 70% dei pazienti, tra questi ultimi anche il centro presente nell’AUSL Romagna che da anni ha avviato percorsi di cura specifici per questi pazienti. Per una diagnosi rapida e corretta di queste patologie è obiettivo fondamentale stimolare la “disease awareness” attraverso tutti gli attori di sistema coinvolti. A maggior ragione oggi, che alcune di queste patologie sono state riconosciute nei Lea. Proprio per questo, nel percorso del paziente una parte importante coinvolge anche l’assistenza farmaceutica per contribuire a garantire gli aspetti di equità e uniformità di accesso alle cure farmacologiche.

Nella Regione Emilia Romagna l’approccio alla gestione di questi malati segue il modello a rete regionale con centri Hub & Spoke. Recentemente anche l’Ausl della Romagna si è organizzata al suo interno definendo percorsi con un centro Hub e centri spoke per il follow up dei pazienti e la continuità delle cure in prossimità dei pazienti. Per diagnosticare e successivamente curare in modo accurato ed appropriato questa patologia è necessaria esperienza, molta ricerca e centri dedicati. La classificazione delle interstiziopatie polmonari non è sempre facile e spesso la diagnosi differenziale richiede tempo ed una diagnostica accurata.

Conseguentemente i trattamenti necessari non trovano sempre risposte in terapie “on label” ma occorre attivare altri percorsi per l’accesso al farmaco come: usi compassionevoli, impieghi off label o attivazione della rete delle malattie rare regionale. Il farmacista ospedaliero può essere un valido supporto per il clinico nell’identificare il percorso più corretto per ogni singolo caso clinico. L’uso terapeutico o compassionevole deve necessariamente coinvolgere il comitato etico per la sua approvazione. L’impiego off label coinvolge la commissione terapeutica dopo una accurata istruttoria a cura del farmacista della segreteria scientifica della commissione del farmaco, infine, il percorso attraverso la rete delle malattie rare si interfaccia con il livello regionale avvalendosi di esperti per la valutazione ed esprimere un parere sulla concedibilità o meno a carico del servizio sanitario regionale.

Proprio per la complessità di questi percorsi oggi nelle nostre organizzazioni è necessario avvalersi di professionisti esperti anche tra i farmacisti, identificando i farmacisti referenti per le patologie rare appositamente formati e continuamente aggiornati per dare una risposta congrua ed appropriata per un corretto accesso ai trattamenti e con la migliore compliance per il paziente. Spesso non si diagnostica una singola patologia ma una sovrapposizione di patologie concomitanti come: artrite reumatoide, sclerosi sistemica ed altre patologie autoimmuni  che si aggiungono al danno d’organo polmonare, per questo è importante classificare bene il quadro clinico, la patologia prevalente ed il conseguente percorso terapeutico coerentemente con le linee di indirizzo nazionali e regionali.

Oggi grazie allo scenario attuale di terapie comprendente farmaci immunosoppressori a cui si aggiungono nuovi immunomodulatori e antifibrotici, il punto critico della gestione clinica è identificare il momento in cui iniziare un trattamento specifico e quando invece proseguire con un attento monitoraggio. Fortunatamente la ricerca su queste patologie è in continua crescita ma dovrebbe anche orientare i professionisti ad ottenere conferme da studi di real life per capire bene il place in therapy nel real world.

Un altro tema importante che coinvolge i farmacisti ospedalieri è l’aderenza terapeutica, poterla valutare e monitorare perché ci possono essere eventi avversi del farmaco gestibili, che in mancanza di una buona presa in carico portano i pazienti a non essere aderenti o addirittura a sospendere autonomamente la terapia. Il tutto all’interno di una rete di professionisti che ruotano attorno al paziente in modo sinergico.

Concludendo, per patologie così complesse e rare come le interstiziopatie polmonari che necessitano di centri esperti, la parola d’ordine deve essere “fare rete” partendo da livelli più alti come quelli europei (rete ERN) fino alle reti regionali ed intraziendali, in un modello a matrice che non disperda expertise, proprio per mantenere una ricerca con fonti solide, la creazione di data-base o registri condivisi e ben costruiti, ma contemporaneamente deve garantire capillarità di accesso alle cure per i pazienti e disponibilità di professionisti che accompagnino tutto il processo assistenziale.

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